Mivel a hemofília ritka betegség, ezért diagnosztizálása, valamint ellátása az orvosok és a további nélkülözhetetlen szakdolgozók részéről speciális ismereteket kíván megfelelő labor háttérrel és faktorpótlási lehetőséggel. A hemofília centrumokban ezek mind adottak.
A hemofília központokban a kezelő hematológuson kívül még a hemofíliában szintén jártas ortopédusok, reumatológusok, gyógytornászok, hepatológusok (májspecialisták), infektológusok, pszichológusok, fogorvosok, családsegítők, szociális munkások dolgoznak.
A hemofília A-ért felelős genetikai mutációk vizsgálata ma már elérhető és elvégezhető minden olyan személynél, akinek a betegségre vagy annak hordozására gyanúja vagy esélye van.
A hemofíliásoknak a korrekt szájhigiéné és fogápolás alapvetően fontos teendő. Az évenkénti fogászati kontroll erősen ajánlott.
Minden tervezett műtét előtt a hematológussal való konzultáció kötelező a megfelelő műtét előtti faktorpótlás megtervezéséhez. Így lehet a legjobban biztosítani a műtét és az azt követő lábadozási időszak alatti optimális faktorszintet.
Ízületi deformitások és/vagy gyakori, állandó bevérzéseik és/vagy fájdalmaik esetén mindenképp ortopédiai vizsgálat szükséges. Ennek kapcsán a diagnosztikához vagy terápiához műtéti eljárások tartozhatnak.
Az ellátáshoz alapvetően hozzátartozik a faktorpótláson kívül a betegek fizikális, valamint mentális egészségének követése, az oktatásuk, ismereteik bővítése, kérdéseik megválaszolása, és az orvos-beteg együttműködés optimális kialakítása. Ezt már csecsemőkorban el kell kezdeni. Csak a képzett és együttműködő beteg fogja tudni betartani azokat az orvosi és szakszemélyzeti utasításokat, mely neki betegségének lehető legnagyobb fokú kontrolljához szükséges. A szülőket meg kell nyugtatni, hogy a mai feltételek mellett (pl. profilaxis, kontrollált otthoni kezelés) már a súlyos hemofíliások is közel normális életet élhetnek. A veszélyekről és a kezelés elhanyagolásának veszélyeiről természetesen a szülőket és a gyerekeket tájékoztatni kell. A betegségről tájékoztatni kell az óvoda és iskola dolgozóit is.
Profilaxisban rendszeresen részesülő, fegyelmezett hemofíliás betegnek a sport megfelelő védőruházatban, kontrollal, és ésszerűen megválasztva még hasznos is. Ugyanakkor tilosak persze a sérülés nagy kockázatával járó sportok (hoki, birkózás, extrém és küzdő sportok stb.). Az úszás minden hemofíliásnak ideális. A megfelelően megválasztott mozgásformák javítják az általános állapotot, csökkentik a sérülések számát, súlyosságát és pszicho-szociálisan is pozitív hatásúak.
A beteget el kell látni pályaválasztási tanácsokkal. Fel kell világosítani arról, melyek azok a munkák, melyet kerülnie kell (nehéz fizikai, illetve balesetveszélyes, sérülés kockázatával járó munkák).
Tudniuk kell a betegeknek, melyek azok a gyógyszerek, melyeket kerülniük kell, mert emelik a vérzésre való hajlamot (pl. aszpirin és származékai tilosak). Izomba adott injekciót faktorpótlás nélkül nem kaphatnak!
A hemofíliásoknak a családalapítás előtt érdemes genetikai tanácsadásra menniük
A kontrollált otthoni kezelés mellett tudniuk kell a betegeknek, melyek azok a sérülések és/vagy vérzéstípusok, mikor a faktorpótlás után azonnal, haladéktalanul, mindenképpen mentőt kell hívniuk, mely után majd szakszerű kórházi ellátást kapnak (fejet ért trauma, nyak, szájüreg, szem, gyomor bélrendszer vérzései vagy azokra való gyanú, stb. lásd részletesen: www.medukacio.hu.).
Az idült ízületi problémák kezelésében nagy szerepe van az ortopédiai orvosi vizsgálatoknak és az ennek kapcsán elrendelt gyógytorna végrehajtásának. Ízületi protézis beültetése bizonyos esetekben szintén felmerülhet.
Forrás:
kép: http://lupitas9.blogspot.hu/2010/03/hemofilia.html
